Niño presenta malformación que se da en cada 20 mil neonatos

En muchos casos de malformaciones congénitas es poco o nada que se puede hacer. El Hospital Regional San Juan de Dios (HRSJD) recibió hace 18 días a un neonato con una rara dolencia que solo se da en uno de cada 20 mil recién nacidos, se trata de la Pentalogía de Cantrell, presenta varios órganos internos fuera de su cuerpo.

El jefe de la Unidad de Neonatología del HRSJD, Juan Manuel Jijena Durán, contó que el niño nació el 29 de junio en Bermejo, inmediatamente fue derivado al Hospital y presenta una alteración a nivel de la pared abdominal, no la tiene, por lo que los intestinos, el hígado y el bazo están expuestos; además de ello, tampoco presenta la parte inferior del tórax y esternón de tal manera que el corazón también está fuera.

Jijena explicó que es una de las enfermedades más graves que hay en neonatología, porque no hay ningún tipo de cirugía reparadora que pueda solucionar el problema. Si solo se tratara del abdomen se denomina onfalocele gastrosquisis, que es más fácil de solucionar de manera quirúrgica

“En este caso no hay cómo cerrar, le faltan los músculos del abdomen y como le falta el esternón y la parte inferior de las costillas, no hay con qué cerrar y tampoco existe material sintético que pudiera hacer de pared. Lastimosamente este tipo de malformaciones son incompatibles con la vida”, subrayó el galeno.

Cuando lo derivaron, no es posible anticipar el tiempo de internación, pero previeron que iría a ser prolongado y no se puede hacer nada, no existe la posibilidad de llevarlo a otro logar del país o Argentina, porque tampoco existen los medios para solucionarlo.

“Hasta cuándo va a vivir, uno no lo sabe, le damos lo que humanamente se puede hacer por un recién nacido. Tuvimos un caso parecido hace tres años y a los ocho días falleció. No hay ningún material que pudiera hacer de pared abdominal e introducir el corazón a la caja torácica y cerrarlo sería comprimirlo”, explicó.

Además, en caso de una intervención quirúrgica es necesaria la participación de varios especialistas en diversas áreas, del abdomen, torácica, cardiovascular. “Es una lástima para nosotros hacer todos los días algo para que siga vivo, a sabiendas de que no hay solución. Es muy doloroso verlo todos los días”.

A su vez, el cirujano pediatra, Eysi Esper, coincidió en que en nuestro medio no se tiene la capacidad para resolver el problema y tampoco en otros lugares por el tipo de enfermedad, no solo es una patología aguda, sino que es gravísima y no tiene un buen pronóstico.
Son cinco malformaciones, un aspecto complejo que genera toda esta secuencia y lo que se hace es darle soporte básico. En algunos casos se podría lograr resolverle alguna parte –dijo-, pero en este paciente específicamente no existen las condiciones, no solo médicas, sino también las propias del paciente”.

Reiteró que el pronóstico es muy malo, reservado, se tendría que reintroducir todas las asas que están fuera de su cuerpo, pero no es posible porque, en su criterio, no se tiene el espacio suficiente en el cuerpo. Los órganos, al haber crecido fuera del cuerpo cuando estaba dentro el útero materno, son más grandes que la cavidad abdominal del niño.

Por ejemplo, el corazón no puede ingresar al tórax porque las costillas han crecido más chicas de lo que se necesita para cubrirlo, además de todas las alteraciones que pueden provocarle.

Las causas del problema pueden ser diversas

Las causas para que se produzca la malformación congénita denominada Pentalogía de Cantrell son multifactoriales, no existe una específica. La pareja de progenitores ya tuvo dos hijos con anterioridad que nacieron completamente sanos. Puede presentarse a diversa edad, tanto en personas jóvenes como adultas, apuntó el jefe de Neonatología del Hospital Regional San Juan de Dios, Juan Manuel Jijena Durán.

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