Las enfermedades congénitas más raras en el San Juan De Dios

El Hospital Regional San Juan De Dios (HRSJD) es el lugar al cual llegan las dolencias más extrañas del departamento de Tarija, por ejemplo malformaciones congénitas cuyas causas son multifactoriales y en su generalidad provienen del Chaco, informó el director de Neonatología, Juan Manuel Jijena Durán.

Dolencias
Jijena contó que existen enfermedades incompatibles con la vida como las anencefalias, dolencia se caracteriza por el nacimiento del niño sin cuero cabelludo ni caja cerebral, solo rudimentos de un encéfalo que deja al descubierto el cerebro, por ejemplo se observa los glóbulos oculares en movimiento y su pronóstico es negativo.

Otra enfermedad similar, también incompatible con la vida es la Pentalogía de Cantrell, el niño nace con una ausencia completa de todos los músculos del abdomen y parte de esternón, de tal manera que todo el intestino, el bazo y el hígado están fuera de la cavidad abdominal, además del corazón.

“El destino final de los niños recién nacidos que sufren de estas dolencias siempre es la muerte, pero a veces tardan mucho tiempo en que ello ocurra, se infectan, dan mucho trabajo y es doloroso verlos y no poder hacer nada”, sostuvo Jijena.

Otra enfermedad importante que muchas veces necesita de un lugar especializado para solucionarlo es el quilotorax congénito, se trata de la acumulación de linfa en las cavidades torácicas en forma permanente, eso comprime los pulmones, provoca insuficiencia respiratoria y muchas veces lleva a ponerle un ventilador mecánico para que pueda ayudarle en la respiración.

Esta dolencia a veces se cura con un medicamento llamado octreotide que su administración disminuye la formación de linfa, pero algunas veces se tiene que realizar cirugías de alta complejidad para ligar el conducto que empieza en los vasos linfáticos y terminan en el conducto torácico.

Cuando está alterado ese conducto, en vez de desembocar en la vena Cava, lo hace en el tórax, se acumula el líquido, a veces el medicamento es insuficiente y es necesario una cirugía para ligar específicamente ese lugar, muchas veces es un poco difícil y tiene que hacerlo un equipo especializado para solucionar el problema.

Otra enfermedad de difícil manejo es la hernia diafragmática, sucede cuando en un bebe normal, entre el abdomen y el tórax, el diafragma no se ha formado correctamente de tal manera que el contenido del estómago se sube al hemitórax izquierdo y el intestino comprime el corazón y los pulmones.

También existen otras complicaciones que si bien no son raras, son graves, por ejemplo aquella que no cierra el espacio final de la espalda entre el tejido subcutáneo y las vértebras, entonces la médula espinal no crece, esta dilatada o simplemente está ausente lo que provoca incontinencia y también es de difícil manejo médico.

Otra es la epidermólisis ampollar congénita, en la que entre la parte superficial de la piel y la hipodermis no se forman las proteínas para unir las capas dérmicas, de tal manera que cualquier compresión hace que se recorran porque no hay anclaje lo que provoca la aparición de ampollas que terminan sangrando y se debe tratar como si fuera una gran quemadura, es de difícil manejo y la mortalidad es alta.

Enfermedades que se muestran en el nacimiento

Una enfermedad congénita es aquella que se manifiesta desde el nacimiento, ya sea producida por un trastorno ocurrido durante el desarrollo embrionario, durante el parto, o como consecuencia de un defecto hereditario. Los sistemas reproductivos masculinos y femeninos son importantes sistemas de órganos, los cuales son sensibles a numerosos agentes químicos y físicos. La amplia gama de resultados reproductivos adversos incluye una reducción en la fertilidad, abortos espontáneos, bajo peso al nacer, malformaciones y deficiencias del desarrollo.

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